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PARKINSONISMI: Idrocefalo Normoteso

A cura di: Giovanni Mostile

Oggi più che in passato l’attenzione della Comunità Scientifica a livello nazionale ed internazionale è focalizzata sulla gestione clinica ed assistenziale del paziente anziano fragile. In maniera specifica, l’interesse è rivolto all’inquadramento diagnostico e alla gestione terapeutica delle disabilità cognitiva e motoria nel contesto di patologie neurologiche prevalenti nella popolazione anziana. L’idrocefalo normoteso rappresenta un esempio di condizione patologica che coinvolge frequentemente la popolazione anziana, con una prevalenza stimata tra lo 0.2% entro gli 80 anni e il 5.9% nei soggetti di età pari o superiore.

Quali sono le manifestazioni cliniche dell'Idrocefalo Normoteso?

Descritta per la prima volta nel 1965 da Hakim e Adams, l’idrocefalo normoteso è costituito da una triade di sintomi: disturbi dell'andatura, alterazioni cognitive e incontinenza urinaria (ovvero incapacità a trattenere le urine). A tali sintomi si accompagnano alterazioni radiologiche tipiche, che sono evidenziate da una TC o risonanza magnetica dell’encefalo. In particolare, il neurologo può osservare tramite questi esami un allargamento dei ventricoli cerebrali, strutture cave all’interno del cervello contenenti un liquido chiamato liquor cefalorachidiano. L’idrocefalo normoteso viene comunemente caratterizzato come “idiopatico” poichè rientra tra le cause di dilatazione del sistema ventricolare cerebrale in assenza di alterazioni strutturali che ostacolano il deflusso del liquido cerebrospinale circolante nel sistema nervoso centrale.

Le cause di tale dilatazione dei ventricoli cerebrali e dei conseguenti sintomi associati rimangono in atto sconosciute. Tra queste, si ipotizza un ridotto riassorbimento del liquor che, aumentando nel tempo di volume, potrebbe indurre tali alterazioni.
Fondamentale per la diagnosi di idrocefalo normoteso è l’inquadramento dei sintomi. Il disturbo dell’andatura rappresenta il segno clinico cardine e mostra caratteristiche peculiari, quali un’andatura a base allargata, spesso associata a rallentamento, passi brevi e instabilità con conseguente aumentato rischio di caduta.

Il deterioramento cognitivo rappresenta il secondo segno clinico cardine che porta il paziente all’attenzione dello specialista. Questo si caratterizza, in una fase iniziale di malattia, dalla presenza di deficit prevalentemente dell’attenzione, con talune difficoltà nell’esecuzione di compiti di coordinazione. Talvolta, tali disturbi possono essere accompagnati da alterazioni del comportamento, agitazione e confusione. In fase intermedio-avanzata di malattia, il disturbo cognitivo può risultare molto invalidante con significativo sull’autonomia funzionale del soggetto, assumendo caratteristiche simili a quelle della malattia di Alzheimer.

Il disturbo sfinterico, ovvero lo scarso controllo vescicale dell’urina, è il terzo segno clinico cardine. Si caratterizza per urgenza o franca incontinenza urinaria (incapacità a trattenere le urine) e sembrerebbe principalmente legato ad una eccessiva contrazione del muscolo detrusore vescicale, che richiede un’attenta valutazione urologica.

Alla classica triade clinica descritta possono associarsi taluni sintomi e segni clinici secondari, primo tra tutti un disturbo motorio compatibile con parkinsonismo, overo la presenza di sintomi motori simili a quelli presenti nella malattia di Parkinson, quali rigidità, tremore e rallentamento dei movimenti. Il parkinsonismo è riscontrabile in circa il 70% dei soggetti affetti da idrocefalo normoteso ed è caratterizzato principalmente dalla presenza di lentezza dei movimenti, rigidità muscolare ed impaccio motorio specie agli arti inferiori, con risposta scarsa o completamente assente ai trattamenti farmacologici utilizzati per la malattia di Parkinson.

 

Diagnosi di Idrocefalo Normoteso

La diagnosi di idrocefalo normoteso si avvale delle neuroimmagini acquisite con metodica TC e/o di risonanza magnetica, nonché di procedure atte a valutare la pressione del liquor cefalorachidiano e la risposta clinica ad una rimozione di una quota di tale liquor, che in genere si ottiene tramite una rachicentesi o puntura lombare. Tale procedura, tipicamente effettuata in regime di ricovero o Day hospital, prevede l’inserimento di un ago nella schiena, tra le vertebre a livello lombare, e si effettua per sottrarre una parte di liquor che bagna il cervello e il cui ‘accumulo’ sembra essere causa dei sintomi. 

Inoltre, diversi parametri basati sulle neuroimmagini vengono utilizzati per supportare la diagnosi di idrocefalo normoteso che, secondo i maggiori criteri diagnostici utilizzati, si divide per livelli di certezza in “possibile” e “probabile”.
La diagnosi differenziale si pone nel contesto di condizioni cliniche associate a demenza e/o parkinsonismo, e includono principalmente la malattia di Alzheimer nonché la malattia di Parkinson, il parkinsonismo vascolare e taluni parkinsonismi atipici.

La terapia per l'Idrocefalo Normoteso

La terapia dell’idrocefalo normoteso prevede un intervento neurochirurgico definito derivazione o “shunt” liquorale, che permette un deflusso del liquor cefalorachidiano dalle strutture ventricolari o dal canale spinale lombare a zone addominali (le cavità peritoneali) dove può facilmente defluire senza problemi. Il flusso liquorale attraverso lo shunt è controllato tramite una valvola unidirezionale. L’impianto di valvole programmabili consente la regolazione del sistema senza reintervento, nel contesto di valutazioni cliniche ambulatoriali.

La risposta clinica all’intervento chirurgico viene valutata come miglioramento della triade sintomatologica, soprattutto dei disturbi della marcia e del grado di mobilità del paziente. L’eccessivo drenaggio liquorale è la complicanza più comune dalla procedura chirurgica: può risultare asintomatico o può manifestarsi con cefalea sensibile ai cambiamenti posturali. Complicanze emorragiche possono essere evidenziate radiologicamente con controlli TC post-chirurgici.

La ricerca sull'Idrocefalo Normoteso

La ricerca sull’idrocefalo normoteso è in continua evoluzione ed è sostenuta a livello internazionale e nazionale nell’ambito dei Disordini del Movimento, attraverso l’organizzazione di specifici gruppi di studio coordinati dalla “International Parkinson and Movement Disorder Society” nonché attraverso protocolli di ricerca promossi dall’Accademia LIMPE-DISMOV e Fondazione LIMPE per il Parkinson Onlus, e finalizzati alla caratterizzazione fenotipica e alla gestione clinica dei pazienti, con diversi centri di specializzazione nazionale coinvolti.


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